Эндопротезирование при гемофилии

Эти пациенты долгое время считались не то что неоперабельными - обреченными. 100 лет назад диагноз "гемофилия" означал, что любой порез или ушиб может закончиться для больного смертью от потери крови. Большинство пациентов не доживали и до подросткового возраста.

Сегодня ситуация изменилась в корне. Больные гемофилией живут практически полноценной жизнью, заводят семьи. Но есть другая беда - болезни суставов вследствие частых кровоизлияний. Выход один - для восстановления функции пораженный сустав необходимо заменить на искусственный. До последнего времени операции по их замене делали только в Москве.


- Сколько я работаю в медицине, столько и занимаюсь этими больными. Да, сегодня они живут гораздо дольше, чем 100 лет назад. Но кровь у них также не сворачивается, и если вовремя не сделана инъекция фактора свертываемости, бежит из носа, из десен, из желудочно-кишечного тракта, но чаще всего попадает в суставы. В результате частых кровоизлияний они постепенно изнашиваются, возникают деформации, и человек становится инвалидом-колясочником, - рассказывает Александр Чанцев, хирург-ортопед, доцент кафедры травматологии, ортопедии и военно-полевой хирургии АГМУ.

Выход - операция по эндопротезированию. По словам Чанцева, еще 15 лет назад в возможность их применения для больных гемофилией трудно было поверить. В те годы старались применять только малотравматичные методы лечения, чтобы избежать опасных для жизни кровотечений. Восстановление функции пораженных суставов часто было неполным. Впервые применять эндопротезирование суставов при гемофилии начали несколько лет назад в Гематологическом научном центре РАМН в Москве. В России сейчас зарегистрировано 15 тысяч больных гемофилией, из них 5 тысяч - в Сибири и на Дальнем Востоке. На всю страну - небольшое, постоянно перегруженное отделение, на госпитализацию - огромная очередь... Вторым в стране местом, где делают такие операции, теперь станет Алтайский край.


- Кафедра травматологии и ортопедии медуниверситета еще 35 лет назад под патронажем профессора Зиновия Соломоновича Баркагана начала решать проблему болезней суставов у больных гемофилией. Профессор нашей кафедры Евгения Алексеевна Распопова уже в те годы начала заниматься разработкой ортопедических методов лечения этой категории пациентов. Это был прогресс, - вспоминает Александр Чанцев. - И вот теперь мы освоили внедрение такой сложнейшей методики, как эндопротезирование сустава больным с нарушением свертывания крови.

В прошлом году главврач краевой клинической больницы Владимир Вольф дал добро на создание при больнице филиала московского Гематологического центра под руководством профессора Андрея Момота. Александр Чанцев больше месяца стажировался в Москве, принимал непосредственное участие в операциях.

На сегодняшний день 16 жителей края, больных гемофилией, прошли первоначальное обследование в краевой клинической больнице и ожидают операций. Несмотря на то что федеральные квоты по эндопротезированию, выделенные больнице на текущий год, уже распределены, в краевом управлении по здравоохранению для операций больным гемофилией средства пообещали выделить.

Первая операция намечена на осень, а всего до конца года запланировано пять операций по эндопротезированию больных гемофилией. Оперировать больных будут ортопеды-травматологи краевой клинической больницы. По мнению Чанцева, для больницы такие операции - еще и вопрос престижа, очередная возможность продемонстрировать высокий уровень алтайской медицины.


При эндопротезировании "родной" поврежденный сустав заменяют титановым с полиэтиленовыми вкладками. На операции обязательно присутствуют травматолог, гематолог, анестезиолог, трансфузиолог. Операция связана с большой кровопотерей - литр и больше. Требуется большое количество концентрата отсутствующего у больного фактора свертываемости. Фактор вводится заранее; в лаборатории оценивается, удалось ли поднять свертываемость до нужной цифры, - и начинается операция. Эндопротезирование по замене тазобедренного сустава длится один-два часа, коленного - около трех. Есть нюансы даже в зашивании раны: если простому пациенту накладываются единичные швы, то здесь - непрерывный шов, напоминающий застежку "молнию", чтобы уменьшить вероятность кровотечений. Срок службы современного протеза - около 20 лет.

Андрей Момот, доктор медицинских наук, профессор, директор Алтайского филиала Гематологического научного центра РАМН:

То, что в крае начнут делать высокотехнологические операции больным гемофилией, - большое достижение. Кроме алтайских пациентов, к нам смогут ездить больные гемофилией из соседних регионов, надеюсь, заинтересуется Казахстан: там больных много, а уровень оказания им помощи слабый.


156 человек, больных гемофилией, проживает в Алтайском крае. Каждый второй взрослый (старше 25 лет) нуждается в операции по эндопротезированию. Одна операция обходится в среднем в 130 тысяч рублей.

Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертываемости крови. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы. Обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии, они могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. В старину гемофилия была распространена в королевских семьях Европы, за что получила поэтический эпитет "болезнь венценосных". Известными ее носителями были королева Виктория и цесаревич Алексей, сын российского императора Николая Второго.






Когда происходит кровоизлияние в сустав, то синовиальная оболочка становится вздутой и воспаленной и постепенно начинает выглядеть со временем как часть сгнившей печени с кусками бахромы. Эти части могут болтаться внутри сустава, тем самым, образуется так называемая "капсула" которая вызывает кровяные подтекания в данную область вызывая новые более сильные кровоизлияния.

Отложения железа постепенно приводят к разрушению суставного хряща, оставляя лишь голую костную ткань. Эти изменения приводят к разрушению не только сустава , но и всей костной ткани данной конечности, а также к сильным ограничениям и болям при движениях.

Самые распространенные суставы, которые чаще всего подвергаются замене у больных гемофилией это тазобедренные и коленные.

Суставы которые могут подлежать замене:
Более часто: Тазобедренные, коленные
Менее часто: Плечевые, локтевые, голеностопные

Хирургические процедуры для исправления последствий разрушения суставов.


• Синовэктомия- удаления поврежденных частей суставной сумки - может быть выполнено как непосредственно с помощью открытого хирургического вмешательства так и с помощью атроскопии (т.е использование специальной камеры вставленной в сустав. Это означает, что надрез, будет незначительным.

• Остеотомия костного отростка или удаление костных наростов на краях сустава

• Артродез- сжигание суставной оболочки чтобы оставить безболезненный, но не подвижный сустав, однако пациент сохраняет способность передвигаться.

• Замена сустава- в случае с голеностопном нетипично из-за сложности самого сустава.


• Синовэктомия

Удаление лучевой головки- может облегчить болевые ощущения и улучшить предплечевое движение, что может помочь в выполнении ежедневных бытовых задач
• Замена сустава- редко и не всегда удачно из-за сложности сустава

Хирургическая обработка-чистка поверхности сустава и удаление фрагментов.



• Полная замена бедра- включает замену сустава на металлический шарнир и новую суставную впадину.

• Рассечение бедра- также как и для колена



• Полная замена сустава включает удаления повреждённой и сгнившей поверхностей бедра и большой берцовой кости и их замена металлическими и пластиковыми компонентами
•синовэктомия -как и с локтевым суставом это может выполнятся как и с помощью открытого хирургического вмешательства так и с помощью артоскопии и часто используется до принятия решения о полной замене коленного сустава.
• Остеотомия -включает выравнивание конечности путём удаления осколка кости либо из бедра либо из берцовой кости, часто такая процедура уменьшает болезненные ощущения.


Когда боль и частые гемартрозы становятся почти ежедневным событием и другое лечение например физиотерапия и обезболивающие практически не уменьшают боли при движении и покое. Кроме того вам приходится менять Вашу активность, особенно когда это касается вашей профессиональной деятельности.
Где я могу найти клинику и хирурга для проведения замены сустава?

На территории Российской Федерации в настоящие время больные гемофилии могут произвести замены сустава в четырёх федеральных центрах по лечению гемофилии . Но постепенно появляются много клиник с калифецированым персонала, где с успехом производят такие операции для больных гемофилией.


Это зависит от типа операции, выбора хирурга, изменений в суставе, согласия пациента. Вы должны получить полное разъяснение до операции для того чтобы знать, что Вам ожидать. Разъяснения должны включать диаграммы, демонстрацию компонентов сустава и реабилитационную программу вашего врача ответственного за операцию.

- Заместительная терапия фактором FIX/VIII- уровень фактора должен отслеживаться тщательно до , во время и после операции. Необходимый уровень фактора должен быть поднят как можно выше непосредственно до вмешательства. Анализы крови часто проводятся спустя 10 ,20, 60 минут после введения препарата. Если гематолог удовлетворен уровнем фактора -операция состоится.
-адекватное обезболивание жизненно необходимо в период реабилитации.



• Первый день после операции- обычно постельный режим на растяжке для предворатрощения смещения костей. Начало ходьбы зависти от решения хирурга и может быть начата уже в первый день. Также необходимы постельные упражнения для четырёхглавой мышцы , а также упражнения для ступней.
• Плановая физиотерапия грудной клетки
• Спустя 2 дня- проведение рентгена и начало ходьбы с использованием костылей.
• При положительном пост-операционном периоде пациент может быть выписан спустя 6-10 дней- иногда это происходит раньше.

Из-за специфики проведения полной замены бедра Вы не должны выполнять определенную активность в течении первых 7-8 недель:
1. Садится на низкие стулья/туалет
2. Скрещивать ноги
3. Накланяться , чтобы поднимать предметы с пола
4. Лежать на неоперированой стороне.
5. Водить автомобиль


Интенсивная до и постопрционная физиотерапия. Также необходимо готовность к спец упражнением в данный период времени, что очень важно для постоперационной реабилитации
• Первый пост-опрационный день- движения ступнями и нагрузки на четырёхглавые мышцы.

• Физиотерапия грудной клетки и бедра
• Под прикрытием фактора необходимо выполнять упражнения по сгибанию колена
• Скорее всего, Вы начнёте двигаться с или без, присутствия шины на вашем колене. Как только Вы сможете поднимать вашу ногу непосредственно с кровати, шина будет удалена. Это необходимо сделать как можно быстрее.

Как только восстановится эластичность четырёхглавой мышцы, а также приемлемое движение коленным суставом пациент выписывается из клиники с назначением регулярной физиотерапии которая применяется до достижения максимальной подвижности.
Необходимо учитывать, что не во всех случаях удаётся добиться восстановления полного движения после замены коленного сустава. Однако и этого движения вполне достаточно для комфорта при передвижении , а самое главное сустав больше не беспокоит болевыми ощущениями. Снижается риск загнивания костной ткани из-за частых гемартрозов.


Постоперационный режим зависит от типа проведённой операции. Первоночальное движение руки строго контролируется физиотерапевтом.
Активность увеличивается постепенно , при этом поднятие тяжестей полностью исключается. Необходима амбулаторная физиотерапия для увеличения мускульной силы и радиуса движений.
Во многих странах имользуют холодо терапию или импульсно лучевую терапию в качестве дополнения к общей физиотерапии для сокращения распухания и уменьшения болевых эффектов.


Это малораспрастранёный тип эндопротезирования с довольно сложным процессом реабилитации. Плечевой сустав имеет довольно широкий двигательный диметр и также небольшую суставную поверхность, в отличии от бедра, замена плечевого сустава может привести к серьезному смещению плечевой дуги.
• Первые пост-операционный день- плечё поддерживается в специальном фиксаторе в течении 6 недель, лишь изредка проводятся двигательные упражнения
• Активные движения пальцами, запястьем и локтем.
• Физиотерапия грудной клетки
• Между 2 и 14 днями - пассивные упражнения проводимые физиотерапевтом который позволят разгибание руки вперёд, а также поднятие руки от боковой части туловища.

Эти упражнения необходимо выполнять 5-6 раз в день. Требуется строгий режим для того , чтобы потревоженные мягкие ткани успели восстановится.
Ваш физиотерапевт должен внимательно следить за вашим прогрессом в реабилитационной программе. Успех зависит от того на сколько прилежно Вы будите выполнять предписанную программу.


Как и при любом хирургическом вмешательстве, эднопротезирование также включает в себя определённые риски. Необходимо взвесить все плюсы и минусы до проведения операции. Вам необходимо провести тщательную подготовку, расспросить все детали касательно рисков и условий реабилитационного периода.


• Первые пост-опрационные кровотечения должны контролироваться адекватной заместительной терапией. Вся реабилитация должно проходить под контролем физиотерапевта который имеет хороший опыт в лечений больных гемофилией!
• Кровоизлияния в суставы после операции встречаются довольно редко.
• Смещение протеза. В особенности тазобедренного и плечевого сутавов.
• Острая Инфекция
• Повреждение нервов- обычно это выражается в неспособности поднять ваши ноги и запястье.
• Занесение инфекции в грудную клетку


• Серьезное инфицирование-особенно это касается людей со слабой иммунной системой
• Разбалтывание компонентов искусственного сустава
• Уменьшение радиуса движения.

Многие осложнения подлежат лечению, но если сустав дат серьёзные сбои, то есть появляется необходимость проведения повторного хирургиекго вмешательства


Обычно 7-10 дней. Однако это зависит от типа операции, опыта хирурга, гематолога специализирующегося непосредственно в гемофилии и физиотерапевта.

Сколько фактора необходимо иметь на операционный и пост операционный период?

В среднем необходимо накопить 80-100 тыс. М.Е. Весь фактор желательно привезти с собой во время госпитализации в клинику, где Вам будут проводить эндопротезирование.
Как правило в стационарах есть небольшой запас фактора, но его хватает лишь на первые дни после операции, после чего пациент переводится на крио или плазму, что не очень желательно.


Нет, замена сустава осуществляется на основе федерального закона о протезировании т.е бесплатно. О порядке прохождения комиссии для получения направления на операцию узнавать по месту вашего жительства или связаться с местным отделением Общества больных гемофилии.


Необходим постоянный тесный контакт между физиотерапевтом и специалистом центра, где Вам проводили операцию. Если вам проводили операцию на ногах, то в данном случае Вас не должны выписывать из клиники до тех пор, пока Вы не сможете, самостоятельно передвигается, хотя бы на костылях. Вы должны без посторонней помощи передвигаться от кровати к стулу, от стула до туалета, а также подниматься по ступенькам.


Время вирируется в зависимости от индивидуальных особенностей и типа сустава, но самый ощутимый прогресс проходит в первые три недели после операции. Дальнейшее улучшение происходит медленнее и может проистекать в течении 6 и более месяцев.


Постоперационная анестезия будет даваться по мере надобности. Чтобы получить максимальный эффект от хирургического вмешательства боль должна контролироваться во время реабилитационных упражнений. Постепенно внутривенные обезболивающие будут, сокращается в вашем ежедневно рационе, и заменятся таблетками и порошками для орального использования. Во время вашего пребывания в клинике ваш ортопед будет осматривать Вас два или три раза в день, и замерять движения вашего сустава с помощью угломера.


Тазобедренные и коленные суставы обычно служат 15-20 лет. Однако здесь могут быть определённые проблемы с плечевыми и локтевыми суставами из-за частого использования костылей.