Рефакто АФ (Refacto AF) - Фактор свертывания крови VIII

Фармакологическая группа:
Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатики

Действующее вещество:
Мороктоког альфа (Moroctocog alfa)

Показания к применению:
Контроль и профилактика эпизодов кровотечения у пациентов с гемофилией А (наследственный дефицит фактора свертывания VIII или классическая гемофилия).
Краткосрочная плановая профилактика с целью уменьшения частоты эпизодов спонтанного кровотечения.
Мороктоког альфа может быть эффективен при лечении гемофилии А у некоторых пациентов с наличием ингибиторов фактора свертывания VIII.

Форма выпуска:
лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 250 МЕ; флакон (флакончик) 1 с растворителем в шприце, 1 поршень, 1 адаптер с фильтром, 1 набор для микроинфузии, 1 пластырь, 1 марлеввя салфетку, 2 спиртовые салфетки, упаковка пластиковая 1, пачка картонная 1;

лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 500 МЕ; флакон (флакончик) 1 с растворителем в шприце, 1 поршень, 1 адаптер с фильтром, 1 набор для микроинфузии, 1 пластырь, 1 марлеввя салфетку, 2 спиртовые салфетки, упаковка пластиковая 1, пачка картонная 1;

лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 1000 МЕ; флакон (флакончик) 1 с растворителем в шприце, 1 поршень, 1 адаптер с фильтром, 1 набор для микроинфузии, 1 пластырь, 1 марлеввя салфетку, 2 спиртовые салфетки, упаковка пластиковая 1, пачка картонная 1;

Фармакокинетика:
T1/2 препаратов фактора свертывания VIII как выделенных из плазмы крови, так и рекомбинантных, составляет около 12 ч.

Использование во время беременности:
Экспериментальных и клинических исследований безопасности применения мороктокога альфа при беременности и в период лактации не проводилось. Применение мороктокога альфа при беременности и в период лактации возможно только при наличии строгих показаний.

Противопоказания к применению:
Повышенная чувствительность к мороктокогу альфа, к мышиным белкам, к белкам китайского хомячка.

Побочные действия:
Инфузионные реакции: возможно – головная боль, лихорадка, озноб, тошнота, рвота, летаргия, проявления аллергически реакций.
Со стороны организма в целом: астения, озноб, головная боль, боль в месте инъекции, боли в животе, инфицирование катетера, тромбоз катетера, потеря катетера, отек, лихорадка, боль, инфицирование места инфузии.
Со стороны сердечно-сосудистой системы: кровотечение, артериальная гипотензия, вазодилатация.
Со стороны пищеварительной системы: тошнота, анорексия, диарея, кровотечение из ЖКТ, повышение АСТ.
Иммунологические реакции: появление ингибитора фактора свертывания VIII, появление антител к фактору свертывания VIII, к клеткам яичника китайского хомячка, к мышиному IgG.
Со стороны нервной системы: головокружение, сонливость.
Со стороны дыхательной системы: диспноэ, ринит.
Дерматологические реакции: кожный зуд, крапивница.
Со стороны органов чувств: нарушение вкуса.
Со стороны костно-мышечной системы: артралгия.
Со стороны мочевыделительной системы: инфекции мочевыводящих путей.

Способ применения и дозы:
Мороктоког альфа вводят в/в в виде инфузии.
Требуемая доза рассчитывается по специальной формуле с учетом массы тела пациента и желаемого уровня фактора свертывания VIII.
Доза и продолжительность лечения зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания VIII, локализации и степени выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Для определения клинического ответа на лечение следует провести титрование дозы.
Для краткосрочной плановой профилактики с целью уменьшения частоты спонтанных мышечно-скелетных кровотечений у пациентов с гемофилией А мороктоког альфа следует вводить не менее 2 раз в неделю. В некоторых случаях, особенно у детей, могут потребоваться более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы мороктокога альфа. В клинических исследованиях средняя доза для плановой профилактики у пациентов в возрасте 8-73 лет составила 29±11 МЕ/кг, у пациентов в возрасте от менее 1 месяца до 52 месяцев - 53±22 МЕ/кг.
При эпизодах кровотечения или при хирургических вмешательствах дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от локализации и степени кровотечения, от объема операции, от необходимого уровня фактора свертывания VIII в плазме.
Пациентам, получающим мороктоког альфа, требуется тщательный мониторинг для выявления ингибиторов фактора свертывания VIII. Если при соответствующей дозе мороктокога альфа не удается достигнуть ожидаемой активности фактора свертывания VIII в плазме, или контроля кровотечения, то следует провести анализ на наличие ингибитора фактора свертывания VIII. Если содержание ингибитора соответствует значению < 10 единиц Бетезда, то дополнительное введение мороктокога альфа может нейтрализовать ингибитор.

Передозировка:
Не описана.

Особые указания при приеме:
Мороктоког альфа не содержит фактор Виллебранда и поэтому не показан для лечения болезни Виллебранда.
Лечение мороктокогом альфа проводится под наблюдением врача, имеющего опыт лечения гемофилии А, и под тщательным контролем свертывания крови (активности фактора свертывания VIII в плазме), особенно при хирургическом вмешательстве.
Как и при применении любого белкового препарата, при введении мороктокога альфа возможно развитие реакций повышенной чувствительности, включая местную и генерализованную крапивницу, тяжесть в груди, артериальную гипотензию, затруднение дыхания, анафилаксию.
При развитии любых побочных реакций в связи с введением мороктокога альфа лечение следует немедленно прекратить.
Также как при применении других препаратов фактора свертывания VIII, при лечении мороктокогом альфа следует контролировать наличие ингибиторов и определять их количество в единицах Бетезда, используя соответствующие биологические тесты.
Мороктоког альфа содержит следовые количества мышиного белка и белка китайского хомячка, поэтому в период лечения следует учитывать возможность развития аллергических реакций на соответствующие белки млекопитающих.
В микроядерных тестах на мышах показано отсутствие мутагенного потенциала у мороктокога альфа. Других исследований на мутагенность, исследований канцерогенности и влияния на фертильность не проводилось.
У пациентов пожилого возраста, как и других возрастных групп, дозу мороктокога альфа следует подбирать индивидуально.

Условия хранения:
В защищенном от света месте, при температуре 2–8 °C (не замораживать).

Срок годности:
60 мес.