Профилактическое лечение гемофилии - стратегия выбора

А.В. Стасишин

Гемофилия - врожденное заболевание, передающееся как рецессивный признак, сцепленный с Х-хромосомой, оно обусловлено дефицитом или молекулярными аномалиями факторов свертывания крови VIII / IX и характеризуется тяжелыми массивными кровотечениями различной локализации.

Выделяют две формы гемофилии. Первая - классическая, названа гемофилией А, вызывается недостаточностью фактора VIII, встречается чаще (в 87-94% от общего количества больных гемофилией). Вторая - гемофилия В, обусловленная недостаточностью фактора IX (6-13% случаев).

Распространенность гемофилии А в большинстве европейских стран составляет 15-20 случаев на 100 тыс. мужского населения, или, по данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Всемирной федерации гемофилии (ВФГ), 1 на 5-10 тыс. новорожденных мальчиков, гемофилии В - 1 на 30 тыс. В мире насчитывается около 400 тыс. больных гемофилией.