Ортопедическое лечение осложнений гемофилии

• Профилактическая гемостатическая терапия
  
• Гемостатическая терапия по факту кровотечения
  
• Лечение осложнений гемофилии
  
• - Консервативное
  
• - Хирургическое

Суставные

• Острый гемартроз (первичный, рецидив)
  
• Постгеморрагический синовит:
  
• - Острый
  
• - Подострый
  
• - Хронический (экссудативный и адгезивный)
  
• Деформирующий артроз
  
• Анкилоз (фиброзный, костный)

Внесуставные

• Псевдоопухоли
  
• Гематомы
  
• Травмы опорно-двигательной системы

• Гемартроз и постгеморрагическое воспаление тканей
  
• Нарушение микроциркуляции и гипоксия тканей
  
• Аутосенсибилизация
  
• Изменение статики и биомеханики тканей
  
• Выделение из тканей факторов роста

Острая, Подострая - Изменения носят обратимый характер
Хроническая - Необратимые изменения синовиальной оболочки

Малоинвазивные методы лечения

• Консервативное лечение
  
• Синовиортез (химическая синовэктомия с рифампицином)
  
• Артроскопическая синовэктомия

1. Профилактическое введение антигемофильных препаратов
2. Противовоспалительная терапия:
• Общая –применение нестероидных противовоспалительныхсредств
• Местная –применение глюкокортикостероидов

Рифампицин150-300 мг
Курс из 5-7 пункций
Гемостатическая терапия концентратом фактора VIII или IX (30-40 ед/кг веса тела) непосредственно перед пункцией и на следующий день

• Рецидивирующие контрактуры коленного сустава
• Облитерация суставной щели, Рецидивирующие внутрисуставные кровоизлияния до 4 раз в месяц]
• требующая хирургического лечения
• Подозрение на наличие в суставной полости свободных тел
• Болевой синдром в покое и при нагрузке
• Рецидив контрактуры, гемартрозов, болевого синдрома после открытого артролиза
• Неэффективность предшествовавшего консервативного лечения и реабилитационных мероприятий

1% раствор гиалуроната натрия с высоким молекулярным весом, фактически являющийся аналогом синовиальной жидкости человека. Восстанавливает вязко-эластичные и защитные свойства суставной жидкости, снижает воспалительные реакции в суставе, устраняет болевой синдром, увеличивает подвижность сустава, восстанавливает гомеостаз в суставном хряще, стимулирует синтез гиалуроновой кислоты.

Препараты глюкозамин + Хондроитин сульфат -стимуляторы регенерации хрящевой ткани.
Глюкозамин и хондроитин сульфат натрия принимают участие в биосинтезе соединительной ткани, способствуя предотвращению процессов разрушения хряща, стимулируя регенерацию ткани. Введение экзогенного глюкозамина усиливает выработку хрящевого матрикса и обеспечивает неспецифическую защиту от химического повреждения хряща. Хондроитин сульфат натрия, служит дополнительным субстратом для образования здорового хрящевого матрикса. Показания:
Коленный сустав (надмыщелковая остеотомия):
• III-IV стадия артропатии + сгибательная контрактура
• Осевая деформация (вальгусная, варусная)
Голеностопный сустав:
• Запущенные формы эквинусной деформации стопы

Показания:
Необратимые простые и сложные деформации сустава.

Показания:
1. Коксартроз
2. Перелом
3. Дислокация

• Восстановление длины конечности и функции сустава
  
• Быстрая функциональная реабилитация

• Тотальное разрушение эпифизов и метаэпифизарных зон бедренной и/или большой берцовой костей
  
• Укорочение конечности

• Подтвердить тип гемофилии
  
• Скрининг на наличие ингибитора и определение его титра
  
• Больным, не получавших в течение последних 2-х недель заместительную гемостатическую терапию, проводить провокационную пробу (в небольших дозах вводится FVIII, через 4 дня повторное исследование на наличие ингибитора)
  
• Если позволяет состояние больного, провести заготовку аутокомпонентов крови (эр.масса, СЗП)

• Гемостатическая терапия концентратами факторов VIIIилиIXв зависимости от типа гемофилии. Дефицитный фактор в крови должен поддерживаться на уровне 90-100% (56-64 ед/кг веса тела). В 50% случаев в ходе операции требуется повторное введение антигемофильных препаратов в количестве в 2,-2,5 раза меньше предыдущей дозы.
  
• Восполнение ОЦК
  
• Местный гемостаз
  
• Антибактериальная терапия

Нестабильность процессов гомеостаза, воспаление тканей в области операции, быстрое потребление факторов свертывания

• Гемостатическая терапия концентратами факторов VIIIилиIXв зависимости от типа гемофилии. Дефицитный фактор в крови должен поддерживаться на уровне 90-100%
  
• Антибактериальная терапия
  
• Симптоматическая терапия

• Гемостатическая терапия концентратами факторов VIIIилиIXв зависимости от типа гемофилии. Дефицитный фактор в крови должен поддерживаться на уровне 50%
  
• Симптоматическая терапия

Профилактическая терапия
Препараты с шунтирующими механизмами действия

• аППК (FEIBA)-Антиингибиторный Коагулянтный Комплекс (содержит факторы II, IX, X преимущественно в неактивной форме, активированный фактор аVII) 40-60 ед/кг веса 2-3 раз в неделю
  
• Эптаког альфа (активированный) [Рекомбинантный активированный фактор VII (rVIIa)

Рифампицин150-300 мгКурс из 5-7 пункций

• Эптаког альфа (активированный) [Рекомбинантный активированный фактор VII (rVIIa)

-120 мкг/кг перед пункцией
-120-90 мкг/кг через 4 часа после пункции
-120-90 мкг/кг на следующий день (при необходимости)

• аППК (FEIBA)

-50-60 ед/кг веса тела больного перед пункцией
-50-60 ед/кг веса тела больного на следующий день

В 10% случаев:

• Напряженный гемартроз
  
• Гематома

• Эптаког альфа (активированный) (rFVIIa) 120 мкг/кг каждые 2 часа или
  
• FEIBA(аППК) 50-100 ед/кг веса тела
  
• Местный гемостаз
  
• Антибактериальная терапия
  
• Восполнение ОЦК (криосупернатант)

• Эптаког альфа (активированный) (rFVIIa) 120 -90мкг/кг каждые 2 часа с последующим увеличением интервалов между введениями до 3-х, затем до 4-х часов или препаратами активированного протромбинового комплекса типа FEIBA40-60 ед/кг веса тела
  
• Антибактериальная терапия
  
• Симптоматическая терапия

Анаболическая фаза

• Эптаког альфа (активированный) (rFVIIa) 90 мкг/кг увеличивая интервалы между введениями до 6-8 часов
  
• Симптоматическая терапия