Ортопедическое лечение осложнений гемофилии

3 607
0
00
Основные направления в лечение больных гемофилией
- Профилактическая гемостатическая терапия
- Гемостатическая терапия по факту кровотечения
- Лечение осложнений гемофилии
- - Консервативное
- - Хирургическое
Осложнения при гемофилии
Суставные- Острый гемартроз (первичный, рецидив)
- Постгеморрагический синовит:
- - Острый
- - Подострый
- - Хронический (экссудативный и адгезивный)
- Деформирующий артроз
- Анкилоз (фиброзный, костный)
- Псевдоопухоли
- Гематомы
- Травмы опорно-двигательной системы
Патогенетические механизмы развития гемофилической артропатии
- Гемартроз и постгеморрагическое воспаление тканей
- Нарушение микроциркуляции и гипоксия тканей
- Аутосенсибилизация
- Изменение статики и биомеханики тканей
- Выделение из тканей факторов роста
Фазы развития синовита
Острая, Подострая - Изменения носят обратимый характерХроническая - Необратимые изменения синовиальной оболочки
Лечение хронического синовита
Малоинвазивные методы лечения- Консервативное лечение
- Синовиортез (химическая синовэктомия с рифампицином)
- Артроскопическая синовэктомия
Консервативное лечение
1. Профилактическое введение антигемофильных препаратов2. Противовоспалительная терапия:
• Общая –применение нестероидных противовоспалительныхсредств
• Местная –применение глюкокортикостероидов
Химическая синовэктомия
Рифампицин150-300 мг Курс из 5-7 пункций
Гемостатическая терапия концентратом фактора VIII или IX (30-40 ед/кг веса тела) непосредственно перед пункцией и на следующий день
Показания к артроскопии
- Рецидивирующие контрактуры коленного сустава
- Облитерация суставной щели, Рецидивирующие внутрисуставные кровоизлияния до 4 раз в месяц]
- требующая хирургического лечения
- Подозрение на наличие в суставной полости свободных тел
- Болевой синдром в покое и при нагрузке
- Рецидив контрактуры, гемартрозов, болевого синдрома после открытого артролиза
- Неэффективность предшествовавшего консервативного лечения и реабилитационных мероприятий
Консервативное лечение гемофилической артропатии (I-IIст)
1% раствор гиалуроната натрия с высоким молекулярным весом, фактически являющийся аналогом синовиальной жидкости человека. Восстанавливает вязко-эластичные и защитные свойства суставной жидкости, снижает воспалительные реакции в суставе, устраняет болевой синдром, увеличивает подвижность сустава, восстанавливает гомеостаз в суставном хряще, стимулирует синтез гиалуроновой кислоты.Хондропротекторы
Препараты глюкозамин + Хондроитин сульфат -стимуляторы регенерации хрящевой ткани.Глюкозамин и хондроитин сульфат натрия принимают участие в биосинтезе соединительной ткани, способствуя предотвращению процессов разрушения хряща, стимулируя регенерацию ткани. Введение экзогенного глюкозамина усиливает выработку хрящевого матрикса и обеспечивает неспецифическую защиту от химического повреждения хряща. Хондроитин сульфат натрия, служит дополнительным субстратом для образования здорового хрящевого матрикса.
Коррегирующая остеотомия
Показания:Коленный сустав (надмыщелковая остеотомия):
• III-IV стадия артропатии + сгибательная контрактура
• Осевая деформация (вальгусная, варусная)
Голеностопный сустав:
• Запущенные формы эквинусной деформации стопы
Эндопротезированиеколенного сустава
Показания:Необратимые простые и сложные деформации сустава.
Эндопротезирование тазобедренного сустава
Показания:1. Коксартроз
2. Перелом
3. Дислокация
Реэндопротезирование. Модульный онкопротез МАТИ-ЦИТО
- Восстановление длины конечности и функции сустава
- Быстрая функциональная реабилитация
Показания к первичному эндопротезированию модульным протезом МАТИ-ЦИТО
- Тотальное разрушение эпифизов и метаэпифизарных зон бедренной и/или большой берцовой костей
- Укорочение конечности
Подготовка к операции
- Подтвердить тип гемофилии
- Скрининг на наличие ингибитора и определение его титра
- Больным, не получавших в течение последних 2-х недель заместительную гемостатическую терапию, проводить провокационную пробу (в небольших дозах вводится FVIII, через 4 дня повторное исследование на наличие ингибитора)
- Если позволяет состояние больного, провести заготовку аутокомпонентов крови (эр.масса, СЗП)
Операция
- Гемостатическая терапия концентратами факторов VIIIилиIXв зависимости от типа гемофилии. Дефицитный фактор в крови должен поддерживаться на уровне 90-100% (56-64 ед/кг веса тела). В 50% случаев в ходе операции требуется повторное введение антигемофильных препаратов в количестве в 2,-2,5 раза меньше предыдущей дозы.
- Восполнение ОЦК
- Местный гемостаз
- Антибактериальная терапия
Катаболическая фаза (3-5 дней после операции)
Нестабильность процессов гомеостаза, воспаление тканей в области операции, быстрое потребление факторов свертывания- Гемостатическая терапия концентратами факторов VIIIилиIXв зависимости от типа гемофилии. Дефицитный фактор в крови должен поддерживаться на уровне 90-100%
- Антибактериальная терапия
- Симптоматическая терапия
Анаболическая фаза
- Гемостатическая терапия концентратами факторов VIIIилиIXв зависимости от типа гемофилии. Дефицитный фактор в крови должен поддерживаться на уровне 50%
- Симптоматическая терапия
Препараты с шунтирующими механизмами действия
- аППК (FEIBA)-Антиингибиторный Коагулянтный Комплекс (содержит факторы II, IX, X преимущественно в неактивной форме, активированный фактор аVII) 40-60 ед/кг веса 2-3 раз в неделю
- Эптаког альфа (активированный) [Рекомбинантный активированный фактор VII (rVIIa)
Химическая синовэктомия
Рифампицин150-300 мгКурс из 5-7 пункций- Эптаког альфа (активированный) [Рекомбинантный активированный фактор VII (rVIIa)
-120-90 мкг/кг через 4 часа после пункции
-120-90 мкг/кг на следующий день (при необходимости)
- аППК (FEIBA)
-50-60 ед/кг веса тела больного на следующий день
Осложнения при синовиортезе
В 10% случаев:- Напряженный гемартроз
- Гематома
Терапия, проводимая во время операции у больных с ингибиторной гемофилией
- Эптаког альфа (активированный) (rFVIIa) 120 мкг/кг каждые 2 часа или
- FEIBA(аППК) 50-100 ед/кг веса тела
- Местный гемостаз
- Антибактериальная терапия
- Восполнение ОЦК (криосупернатант)
Катаболическая фаза
- Эптаког альфа (активированный) (rFVIIa) 120 -90мкг/кг каждые 2 часа с последующим увеличением интервалов между введениями до 3-х, затем до 4-х часов или препаратами активированного протромбинового комплекса типа FEIBA40-60 ед/кг веса тела
- Антибактериальная терапия
- Симптоматическая терапия
- Эптаког альфа (активированный) (rFVIIa) 90 мкг/кг увеличивая интервалы между введениями до 6-8 часов
- Симптоматическая терапия
Ортопедическое лечение осложнений гемофилии (полная версия с фотографиями)
Скачать документ или Читайте онлайн.pdf [6.99 Mb] (cкачиваний: 30)