БиоКлот А (BioKlot A)

БиоКлот А(BioKlot A)

 

Состав и форма выпуска:

лиофил. д/р-ра д/ин. 125 МЕ фл., с раств. (вода д/ин.)амп. 5 мл, № 1
Фактор свертывания VIII	125 МЕ
Фактор Виллебранда	62 МЕ
Прочие ингредиенты
Альбумин человеческий	10 мг
Глицин	40 мг
Лизина гидрохлорид	25 мг
Натрия хлорид	10 мг
Натрия цитрат	25 мг
Кальция хлорид дигидрат	3,1 мг

 

лиофил. д/р-ра д/ин. 200 МЕ фл., с раств. (вода д/ин.)амп. 5 мл, № 1
Фактор свертывания VIII	200 МЕ
Фактор Виллебранда	100 МЕ
Прочие ингредиенты
Альбумин человеческий	10 мг
Глицин	40 мг
Лизина гидрохлорид	25 мг
Натрия хлорид	10 мг
Натрия цитрат	25 мг
Кальция хлорид дигидрат	3,1 мг

 

лиофил. д/р-ра д/ин. 250 МЕ фл., с раств. (вода д/ин.)амп. 5 мл, № 1
Фактор свертывания VIII	250 МЕ
Фактор Виллебранда	125 МЕ
Прочие ингредиенты
Альбумин человеческий	10 мг
Глицин	40 мг
Лизина гидрохлорид	25 мг
Натрия хлорид	10 мг
Натрия цитрат	25 мг
Кальция хлорид дигидрат	3,1 мг

 

лиофил. д/р-ра д/ин. 400 МЕ фл., с раств. (вода д/ин.) фл. 10мл, № 1
Фактор свертывания VIII	400 МЕ
Фактор Виллебранда	200 МЕ
Прочие ингредиенты
Альбумин человеческий	20 мг
Глицин	60 мг
Лизина гидрохлорид	50 мг
Натрия хлорид	20 мг
Натрия цитрат	50 мг
Кальция хлорид дигидрат	6,2 мг

 

лиофил. д/р-ра д/ин. 500 МЕ фл., с раств. (вода д/ин.) фл. 10мл, № 1
Фактор свертывания VIII	500 МЕ
Фактор Виллебранда	250 МЕ
Прочие ингредиенты
Альбумин человеческий	20 мг
Глицин	60 мг
Лизина гидрохлорид	50 мг
Натрия хлорид	20 мг
Натрия цитрат	50 мг
Кальция хлорид дигидрат	6,2 мг

 

лиофил. д/р-ра д/ин. 750 МЕ фл., с раств. (вода д/ин.) фл. 10мл, № 1
Фактор свертывания VIII	750 МЕ
Фактор Виллебранда	375 МЕ
Прочие ингредиенты
Альбумин человеческий	20 мг
Глицин	60 мг
Лизина гидрохлорид	50 мг
Натрия хлорид	20 мг
Натрия цитрат	50 мг
Кальция хлорид дигидрат	6,2 мг

 

лиофил. д/р-ра д/ин. 1000 МЕ фл., с раств. (вода д/ин.) фл. 10мл, № 1
Фактор свертывания VIII	1000 МЕ
Фактор Виллебранда	500 МЕ
Прочие ингредиенты
Альбумин человеческий	20 мг
Глицин	60 мг
Лизина гидрохлорид	50 мг
Натрия хлорид	20 мг
Натрия цитрат	50 мг
Кальция хлорид дигидрат	6,2 мг

 

лиофил. д/р-ра д/ин. 1500 МЕ фл., с раств. (вода д/ин.) фл. 10мл, № 1
Фактор свертывания VIII	1000 МЕ
Фактор Виллебранда	500 МЕ
Прочие ингредиенты
Альбумин человеческий	20 мг
Глицин	60 мг
Лизина гидрохлорид	50 мг
Натрия хлорид	20 мг
Натрия цитрат	50 мг
Кальция хлорид дигидрат	6,2 мг

Характеристика:

БиоКлот А — высокоочищенный лиофилизированный концентрат комплекса факторов свертывания крови VIII и Виллебранда, изготовлен из человеческой плазмы, дважды вирусинактивированный (тепловая и сольвент-детергентная обработки).
Комплекс факторов свертывания крови VIII и Виллебранда содержит 2 молекулы (FVIII, vWF) с различными физиологическими свойствами.
Активированный фактор VIII действует как кофактор активированного фактора IX, ускоряя преобразование фактора X в активированный фактор X. Активированный фактор X трансформирует протромбин в тромбин, который трансформирует фибриноген в фибрин, благодаря чему происходит формирование сгустка. С помощью заместительной терапии плазменный уровень фактора VIII повышается, позволяя временно корректировать дефицит фактора и контролировать кровотечение.
Фактор Виллебранда опосредует адгезию тромбоцитов в местах повреждения сосудов.
Уровень активности фактора VIII в плазме крови, достигаемый после введения препарата, составляет 80–120% предполагаемого.
В начальной фазе происходит распределение между внутрисосудистым и внесосудистом секторами с T_½ от 3 до 6 ч; примерно ⅔–¾ фактора VIII остается в кровотоке. В следующей медленной фазе период полураспада варьирует в промежутке 8–20 ч со средним значением 12 ч.

Показания:

Лечение и профилактика кровотечений, вызванных врожденной или приобретенной недостаточностью фактора VIII (гемофилия А, ингибиторная форма гемофилии А, приобретенный дефицит фактора VIII, связанный со спонтанным появлением ингибитора к фактору VIII). Болезнь Виллебранда с недостаточностью фактора VIII.

Применение:

Препарат БиоКлот А необходимо применять под наблюдением врача, имеющего опыт лечения больных гемофилией.
Препарат предназначен для в/в введения в виде инъекций/инфузий после растворения в соответствующем количестве воды для инъекций.
Дозировка и длительность заместительной терапии зависят от степени недостаточности фактора VIII, локализации и интенсивности кровотечения, а также клинического состояния больного.
Количество фактора VIII указывают в международных единицах (МЕ), которые рассчитываются в соответствии с Международным стандартом ВОЗ для концентратов фактора VIII. Активность фактора VIII указывают либо в процентах (относительно нормальной плазмы), либо в МЕ (относительно Международного стандарта для концентратов фактора VIII).
1. Дозирование при гемофилии А
Расчет необходимых дозировок фактора VIII основан на эмпирической формуле: 1 МЕ фактора VIII на кг массы тела повышает активность плазменного фактора VIII от 1,5 до 2%. Учитывая начальную активность фактора VIII в плазме крови пациента, дозирование рассчитывается по следующей формуле:
Доза БиоКлот А (МЕ фактора VIII) = масса тела (кг)•желаемое повышение фактора VIII (в %)•0,5.
Для определения количества и частоты введения следует ориентироваться на клиническую эффективность в каждом конкретном случае.
1.1. Кровотечения и хирургическое вмешательство
Приведенная ниже таблица может быть использована в качестве пособия при подборе доз, необходимых для профилактики кровотечений и хирургических вмешательств, а также продолжительной поддержки данного уровня фактора VIII. При определенных условиях могут потребоваться высокие дозы, особенно при начальном введении. В ходе лечения необходимо проводить определение уровня фактора VIII в крови для расчета дозы и частоты проведения инъекций. В случае обширных хирургических вмешательств особенно важен точный мониторинг заместительной терапии с помощью коагуляционных тестов (на активность фактора VIII). Отдельные пациенты могут отличаться по их ответу на введение фактора VIII.

Тип кровотечения или хирургического вмешательства	Необходимый уровень фактора VIII в плазме крови (% от нормы)	Частота введения (часы)/длительность лечения (дни)
Кровотечения
Ранний гемартроз, кровоизлияния в мышцы или полость рта	20-40	Каждые 12–24 ч, но не менее 1 сут — до купирования кровоизлияния или заживления раны
Большой гемартроз, мышечные кровотечения или гематома	30-60	Каждые 12–24 ч 3–4 дня или дольше — до исчезновения боли и восстановления подвижности
Угрожающие жизни кровотечения, например при внутричерепных операциях, а также горловые и желудочно-кишечные кровотечения	60-100	Каждые 8–24 ч — до исчезновения угрозы жизни
Хирургия
Небольшие операции, включая удаление зубов	30-60	Каждые 24 ч, но не менее 1 сут — до заживления раны
Большие операции	80–100 (до и после операции)	Каждые 8–24 ч — до адекватного заживления раны, затем 7 дней поддерживающей терапии с уровнем фактора VIII 30–60%

1.2. Длительное профилактическое лечение
Для длительного профилактического лечения тяжелой формы гемофилии А рекомендуются дозы 20–40 МЕ фактора VIII на кг массы тела каждые 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно для молодых пациентов, может потребоваться более частое введение высоких доз.
2. Ингибиторная форма гемофилии А
Необходимо следить за появлением ингибитора фактора VIII. Если не удается достичь желаемого уровня активности фактора VIII в плазме крови пациента, или кровотечение не останавливается при введении соответствующей дозы, следует провести тест на наличие ингибитора. Если титр ингибиторов ниже, чем 10 единиц Bethesda (BU)/мл, дополнительное введение БиоКлот А может нейтрализовать ингибитор. У пациентов с титром выше 10 BU/мл, или при резком повышении уровня ингибитора в ответ на введение БиоКлот А следует рассмотреть возможность использования концентрата (активированного) протромбинового комплекса или рекомбинантного активированного фактора VIII.
3. Болезнь Виллебранда с дефицитом фактора VIII
БиоКлот А показан для заместительного лечения пациентов с болезнью Виллебранда, которые имеют сниженный уровень фактора VIII. Заместительное лечение препаратом БиоКлот А для контроля кровоизлияния и предотвращения кровотечений, связанных с хирургической операцией, производится так же, как при гемофилии А.
Приготовление и введение р-ра препарата:
1. Нагрейте закупоренный флакон с растворителем до комнатной температуры (максимально — до 37 °C).
2. При помощи шприца перенесите растворитель во флакон с лиофилизатом.
3. Слегка покачайте флакон. Не трясите флакон с препаратом! Не переворачивайте флакон с препаратом до извлечения его содержимого! После растворения препарат может содержать незначительное количество небольших сгустков или твердых частиц. Они удаляются с помощью фильтра, который прилагается. При этом концентрация фармацевтически активного ингредиента, указанная на этикетке, не снижается.
4. Введение р-ра:
4.1. Чтобы забрать приготовленный р-р, используйте прилагаемый фильтр. Вставьте фильтр в прилагаемый одноразовый шприц и введите в резиновую крышечку флакона с растворенным препаратом. Наберите р-р в шприц через фильтр.
4.2. Извлеките шприц из фильтра и медленно введите р-р в/в (максимальная скорость введения — 2 мл/мин) с помощью прилагаемой системы.
Открытие флаконов, процедуру приготовления р-ра и введения препарата осуществляют при строгом соблюдении правил асептики.
БиоКлот А следует растворять только непосредственно перед введением. Затем р-р должен быть быстро применен (препарат не содержит консервантов). Все неиспользованные р-ры следует уничтожать.

Противопоказания:

Гиперчувствительность к активной субстанции или другим компонентам препарата.

Побочные эффекты:

Иногда отмечается гиперчувствительность или аллергические реакции (в единичных случаях — анафилактический шок). Лечение аллергических осложнений зависит от степени их тяжести.
У некоторых пациентов повышается температура тела.
У пациентов с гемофилией А могут появиться антитела (ингибиторы) к фактору VIII, что клинически проявляется отсутствием гемостатического эффекта в ответ на введение БиоКлот А. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные центры по гемофилии. Применение высоких доз БиоКлот А у пациентов с группами крови А, В или АВ может привести к развитию гемолитической реакции.

Особые указания:

Если при применении препарата возникает гиперчувствительность (покраснение, жжение и зуд в месте введения, сухость, потливость, общая лихорадка, головная боль, крапивница, снижение АД, сонливость, тошнота, беспокойство, тахикардия, ощущение сдавливания в груди, дрожь, рвота, хрипы), то введение лекарственного средства необходимо прекратить. Легкие побочные реакции можно устранить с помощью антигистаминных препаратов, тяжелые побочные реакции требуют проведения противошоковой терапии. При назначении максимальной суточной дозы нужно учитывать, что количество натрия может превысить 200 мг, что способно оказать негативное влияние на состояние пациентов, находящихся на низкосолевой диете.
Формирование нейтрализующих антител, ингибиторов, является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. Эти ингибиторы представляют собой устойчивые иммуноглобулины G, направленные против прокоагулянтной активности фактора VIII. Риск появленияингибиторов коррелирует с лечением антигемофильным фактором VIII и является максимальным в течение первых 20 дней лечения. Редко ингибитор появляется в течение первых 100 дней терапии. Пациенты, которые применяют фактор свертывания крови человека VIII, должны находиться под медицинским наблюдением и проходить соответствующие клинические и лабораторные тесты на предмет появления ингибитора. Также см. раздел "Побочные эффекты".
Несовместимость. Препарат не следует смешивать с другими медицинскими препаратами перед введением. Рекомендуется промывать общую систему для в/в введения изотоническим солевым р-ром до и после введения препарата.
Применение в период беременности и кормлении грудью. Безопасность применения препарата в период беременности не установлена. Поэтому его можно применять в этот период только в случае однозначных показаний и в случае, если польза от его применения превышает риск.

Взаимодействия:

Нет данных о взаимодействии фактора свертывания крови человека VIII с другими медицинскими препаратами.

Передозировка:

Данных о симптомах передозировки фактора свертывания крови человека VIII нет.

Условия хранения:

в защищенном от света месте при температуре 2–8 °C. Допускается хранение препарата при температуре не выше 25 °C в течение 6 мес в любой период срока годности. Приготовленный р-р препарата можно хранить 3 ч при температуре не выше 25 °C.