Унифицированный клинический протокол экстренной помощи больным гемофилией и Виллебранда (2013 год)

Гемофилия А и гемофилия В основном проявляется с раннего возраста повторными кровотечениями во внутренние органы и ткани и кровоизлияниями в суставы, что приводит к инвалидизации больных и создает угрозу их жизни. Полноценная ранняя диагностика нарушений гемостаза позволяет отделить наследственные коагулопатии от приобретенных расстройств свертывания крови, присущи раннем детском возраста и своевременно начать адекватную заместительную терапию. В организации медицинской помощи этой категории больных детей важным является стандартизация по современным требованиям оказания адекватной специализированной и высокоспециализированной медицинской помощи (например, назначение профилактического лечения, проведения ИТИ-терапии, ортопедических реконструктивно - восстановительных оперативных вмешательств и т.д.), а также клинического и лабораторного мониторинга эффективности проводимого лечения. Большое значение имеет также медицинская и социальная реабилитация детей, больныхгемофилией А и гемофилия В этих больных. Дети с болезнью Виллебранда, особенно 3 ее типом, в течение всего жизни должны быть обеспечены полноценным трансфузионной заместительной терапией, объем и продолжительность которой зависит от тяжести заболевания. В связи с расширением круга проблем, связанных с диагностикой и лечением самого заболевания, а также его осложнений, особую актуальность в настоящее время приобретают вопросы организации оказания специализированной стационарной и амбулаторной помощи больным детям...