Гемофилия - Украина

Обратите внимание
Календарь
«    Октябрь 2017    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
3031 
У нас на сайте
Всего на сайте: 2
Гостей: 1
Пользователи: - отсутствуют
Роботы: crawl Bot

Опрос пользователей
Какой препарат вы предпочитаете (Ф VIII)?
» » Остеопороз при гемофилии

Остеопороз при гемофилии

  • 28-11-2012, 07:56
  • 2242
  • 0
Остеопороз при гемофилии У многих больных гемофилией со временем появляется такая болезнь как остеопороз. Прочитав эту статью о остеопорозе вы поймёте что это такое и как с этим недугом бороться, а самое главное как можно проводить профилактику остеопороза к примеру при гемофилии.

Остеопороз

Остеопороз (лат. osteoporosis) — хронически прогрессирующее системное, обменное заболевание скелета или клинический синдром, проявляющийся при других заболеваниях, который характеризуется снижением плотности костей, нарушением их микроархитектоники и усилением хрупкости, по причине нарушения метаболизма костной ткани с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования, снижением прочности кости и повышением риска переломов.

Эпидемиология

По данным ВОЗ около 35 % травмированных женщин и 20 % мужчин имеют переломы, связанные с остеопорозом. Проблема остеопороза затрагивает около 75 млн граждан Европы, США и Японии. В Европе в 2000 г количество остеопоротических переломов оценивалось в 3,79 млн, из которых 890 тыс. составляли переломы шейки бедренной кости. В Европе летальность, связанная с остеопоротическими переломами, превышает онкологическую (за исключением смертности от рака легкого). Женщины после 45 лет проводят больше времени в больнице с остеопорозом, чем по поводу сахарного диабета, инфаркта миокарда и рака молочной железы. Население Европы стареет. К 2050 г ожидается рост количества остеопоротических переломов шейки бедренной кости с 500 тыс. до 1 млн случаев ежегодно.

Патогенез

Патогенез остеопороза не имеет единого механизма, поскольку снижение плотности костной ткани и нарушение микроархитектоники кости происходит по-разному, в зависимости от преобладающего фактора риска болезни. Общими для всех факторов являются следующие процессы, которые протекают синхронно, но каждый последующий обусловлен предыдущим.

  1. Происходит нарушение формирования костной ткани в период роста, либо нарушение процессов ее обновления при десинхронизации костеобразования и костеразрушения, со смещением равновесия в сторону катаболизма.
  2. Снижение массы костной ткани. При остеопорозе уменьшается и истончается кортикальный слой кости, уменьшается число трабекул губчатого вещества кости. Снижение массы костной ткани не означает автоматическое изменение соотношения минерального и органического вещества кости.
  3. Снижение прочностных характеристик костной ткани. Это приводит к деформации костей в детском возрасте и к переломам у взрослых.
Определяющее значение в патогенезе остеопороза имеют нарушения обмена кальция, фосфора и витамина D. Среди других обменных нарушений необходимо отметить роль недостатка бора, кремния, марганца, магния, фтора, витамина А, витамина С, витамина Е и витамина К.

Клиника

Остеопороз долгое время протекает латентно. Пациент, не подозревая о его наличии, получает первые гипотравматические переломы. Чаще всего страдают тела позвонков, вызывая боль и заставляя обратиться к врачу. Единичный перелом позвонка может протекать бессимптомно, а болевой синдром в спине приходит, когда происходят переломы несколько смежных тел позвонков.

От компрессии страдают передние отделы тел позвонков, вызывая их клиновидную деформацию. Это приводит к изменению осанки и уменьшению роста (до 5 см и более в течение нескольких лет), что характерно для поражения среднего сегмента грудных позвонков (Th VIII—X). Такие пациенты не испытывают боли, но у них постепенно развивается дорсальный кифоз и усиливается шейный лордоз, формируя «горб аристократки». Женщины склонны к развитию сколиоза, который ограничивает подвижность позвоночника.

Самые характерные признаки остеопоротических переломов позвонков — боль и деформация позвоночника. Болевой синдром обычно выражен, когда страдают позвонки сегмента (Th XII — LI). Боль возникает остро, иррадиирует по межреберным промежуткам в переднюю стенку брюшной полости. Приступы возникают вследствие резких поворотов тела, прыжков, кашля, чихания, поднятия тяжести и др.

Иногда болевые приступы не удается сопоставить с травмой в анамнезе. Они приобретают хронический рецидивирующий характер из-за гипертонуса мышц спины и проявляются при изменениях положения позвоночника. Боль наименее выражена утром, затихает после отдыха в положении лежа, нарастая в течение дня вследствие физической активности. Корешковые синдромы и компрессия спинного мозга встречаются как исключение из правил. Иногда приступы боли сопровождаются вздутием живота и функциональной кишечной непроходимостью.
Боли длятся около недели, а через месяц пациент может вернуться к своей обычной активности. Тупая боль сохраняется и продолжает периодически беспокоить, пациенту становится трудно сидеть и вставать. Течение остеопороза у реального пациента непредсказуемо, а интервалы между переломами иногда длятся годами.

Физикальные признаки:
  • снижение роста (длина тела короче размаха рук на 3 см и более);
  • болезненность при поколачивании и пальпации позвоночного столба, повышенный тонус мышц спины;
  • сутулость, развитие грудного кифоза и усиление лордоза в поясничном отделе;
  • уменьшение расстояния между гребнем крыла подвздошной кости и нижними ребрами вследствие уменьшения длины позвоночного столба;
  • появление складок кожи по бокам живота.

Генерализованный болевой синдром в других костях скелета встречаются редко. Грозное осложнение остеопороза — перелом шейки бедренной кости, который чреват высокой летальностью, инвалидизацией и большими затратами на лечение. Для стероидного (женского постменопаузального) остеопороза характерны множественные переломы ребер.

Клиницисты выделяют медленный и острый остеопороз.
  1. Для медленного остеопороза острые боли в начале болезни не характерны. Он связан с медленно прогрессирующей ползучей деформацией позвонков. Несмотря на тихое начало, в дальнейшем могут возникать острые атаки боли.
  2. Острое начало напоминает клинику люмбаго и связано с компрессионным переломом тела позвонка, например, после поднятия тяжести. Сильная боль продолжается 1-2 дня без указания на травму в анамнезе.

Диагностика

Методы диагностики остеопороза:
  • клинический со сбором анамнеза (интервьюирование, объективный осмотр, физикальное исследование с антропометрией);
  • лучевая (рентгенографический, томографический и денситометрические методы) диагностика;
  • биохимические методы;
  • исследование биоптата.
Сбор анамнеза и физикальное обследование пациента акцентируют на факторах риска остеопороза, с которыми он ассоциируется. Остеопороз у взрослых можно заподозрить путем антропометрии длины позвоночника в сравнении с более ранними измерениями. В норме при старении длина позвоночного столба уменьшается до 3 мм в год, а при остеопорозе — 1 см и более.[9] Предложен «Скрининговый тест для оценки риска остеопороза» (опросник IOF для пациента).

Обычная рентгенография не выявляет остеопороз в ранней стадии, поскольку он становится заметен на рентгенограмме визуально только при снижении плотности костной ткани на четверть и более. Ранний остеопороз выявляют при компьютерной томографии или на магнитно-резонансном томографе в виде очагов снижения плотности костной ткани в губчатой кости (пятнистый остеопороз). Раньше исчезают трабекулы, которые меньше участвуют в функциональной нагрузке. Большое значение имеет сравнение данных исследований в динамике. Современные компьютерные томографы позволяют получить трехмерную модель кости, произвести измерение плотности костной ткани, рассчитать ее объем, количество трабекул и измерить пространство между ними, оценить распределение минералов, определяющее прочность кости.

Среди всего разнообразия денситометрических методов для остеопороза «золотым стандартом» является двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия[10], которая позволяет исследовать осевой скелет, обладает приемлемой чувствительностью, достаточной точностью и относительно не высокой стоимостью. Денситометрические критерии остеопороза и вероятность переломов при различных показаниях денситометрии оценены ВОЗ.

Биохимические методы выявления нарушений обмена костной ткани:
  1. кальций-фосфорный метаболизм и кальций-регулирующие гормоны;
  2. маркеры формирования и резорбции костной ткани.

К первым относят: определение суточной экскреции фосфора и кальция (также кальция по отношению к креатинину), определение их уровня в крови, определение уровней кальцитонина, паратгормона, витамина D. Ко вторым: щелочную фосфатазу (остеокальцин), кислую фосфатазу, оксипролин и др. «Золотым стандартом» считают оценку уровней деоксипиридинолина и пиридинолина. Как и в других диагностических методах имеет значение сравнение полученных результатов в динамике.

Биопсию гребня крыла подвздошной кости используют для дифференциальной диагностики остеопороза с опухолевыми процессами.

Лечение остеопороза

На сегодняшний день наиболее эффективным подходом к лечению постменопаузального остеопороза является патогенетическая фармакотерапия, при которой все чаще применяются ингибиторы резорбции костной ткани — бисфосфонаты. Сейчас это дорогие патентованные препараты «Бонвива» (1 таблетка в месяц), «Акласта» (1 укол в год), «Фосаванс» (действующее вещество + витамин Д3, 1 таблетка в неделю).

В дополнение к медикаментозной терапии после переломов позвоночника медики рекомендуют использование корсетов, поддерживающих спину. Лечебный эффект при приеме медикаментов наступает очень медленно, в то время как корсет поддерживает позвоночник сразу после надевания. Однако, такие корсеты в верхней части давят ремнями или прочими элементами конструкции на кожу в районе плеч и подмышек, а в нижней части зажимают живот широким ремнём. Кроме того, очень редко корсет способен обеспечить вентиляцию, и кожа под ним потеет и местами натирается.

Профилактика остеопороза

Для профилактики остеопороза назначают эстрогены — внутрь или в форме подкожных имплантатов. Поддерживать прочность костей помогают также сбалансированный рацион питания, богатый натуральными витаминами, минеральными веществами (особенно кальцием) и клетчаткой, а также регулярные физические нагрузки. Наиболее эффективной профилактикой остеопороза считается включение в рацион питания цельнозерновых продуктов (особенно хлеба, приготовленного из нерафинированной муки грубого помола). Риск развития остеопороза возрастает при курении, употреблении спиртного и малоподвижном образе жизни.

О положительном воздействии на плотность костей регулярных физических нагрузок говорит и тот научно установленный факт, что плотность костей «ударной (бросковой) руки» и «толчковой ноги» у профессиональных спортсменов всегда значительно выше.

Генетические предпосылки развития остеопороза

Среди женщин в постменопаузном периоде выявлена корреляция между частотой переломов и аллельными генами рецептора витамина D (VDR), BsmI. Исследования показали, что наличие полиморфизма в VDR BsmI не оказывает влияния на плотность костной ткани, но в гетерозиготном виде полиморфизм увеличивает общий риск переломов в 1.5 раза, в гомозиготном — более чем в 2 раза. Гомозиготный полиморфизм T/T в гене коллагена COLIA1 Sp1 (G/T) приводит у женщин к значительному уменьшению плотности костной ткани шейки бедра и позвоночника и в 1.4 раза увеличивает риск перелома позвоночника, полиморфизм гена фарнесилдифосфатсинтазы (FDPS) у женщин в пожилом возрасте на 3-7 % снижает костную массу. Наличие полиморфизма в VDR Cdx2 до 20 % снижает риск перелома позвоночника независимо от пола человека, гомозиготный полиморфизм Xbal в гене альфа рецептора эстрогена (ESR1) уменьшает общий риск переломов у женщин любого возраста на 19 % (у мужчин — на 9 %) и риск переломов позвоночника — на 35 % (16 %). Непереносимость лактозы (молочного сахара) из-за полиморфизма в гене фермента лактазы LCT и неосознанное стремление к отказу от молочных продуктов, вызывающих вспучивание, спазмы и диарею (клиническая картина похожа на хронический панкреатит), приводят к значительному уменьшению костной массы и 2-5-кратному увеличению риска переломов у пожилых людей.

Получить код
Категория: Различная информация
Вернуться
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.
Имя:*
E-Mail:*
Полужирный Наклонный текст Подчёркнутый текст Зачёркнутый текст | Выравнивание по левому краю По центру Выравнивание по правому краю | Вставка смайликов Выбор цвета | Скрытый текст Вставка цитаты Преобразовать выбранный текст из транслитерации в кириллицу Вставка спойлера
Введите код: *
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив