Гемофилия - Украина

Обратите внимание
Календарь
«    Октябрь 2018    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
1234567
891011121314
15161718192021
22232425262728
293031 
У нас на сайте
Всего на сайте: 4
Гостей: 1
Пользователи: - отсутствуют
Роботы: Yandex Bot, crawl Bot, Yandex Bot

Опрос пользователей
С какой вы области?
» » Гемофилия Б / Haemophilia B

Гемофилия Б / Haemophilia B

  • 27-10-2012, 10:21
  • 1583
  • 0
Гемофилия Б / Haemophilia B
Гемофилия Б / Haemophilia B


Гемофилия В обусловлена дефицитом плазменного фактора свёртывания IX и характеризуется кровоточивостью гематомного типа. Фактор IX — компонент тромбопластина плазмы. Причиной кровоточивости является нарушение первой фазы свёртывания крови — образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильного фактора. Клинически, как говорилось ранее проявляется в гематомном типе кровоточивости, для которого характерно гемартрозы, гематомы, поздние кровотечения и т. п. В результате дефицита Фактора IX, кровь может не свёртываться в течение нескольких часов, в результате чего может развиться анемия. Для таких случаев применяют препараты крови, такие как антигемофильная сыворотка (с фактором IX) и протромбиновый комплекс (с содержанием II, VII, IX,X факторов свертывания).

В исследовании, опубликованном в 2009 году, утверждается, что генетические маркеры гемофилии B были обнаружены в генном материале, полученном из костей расстрелянных членов царской семьи Романовых. Предположительно, аналогичным заболеванием страдали представители британской королевской семьи.

Поиск лечения
Группе генетиков удалось вылечить лабораторных мышей от гемофилии при применении генотерапии. Учёные для лечения использовали аденоассоциированные вирусы (AAV), которые способны инфицировать как делящиеся, так и неделящиеся клетки, вставляя свой геном в геном человека. Вирусы не вызывают никаких заболеваний.
Принцип лечения заключается в вырезании мутированной последовательности ДНК с помощью фермента, носителем которого является AAV, и последующей вставке в это место здорового гена уже вторым вирусом AAV. Для устранения мутированной последовательности генетики использовали искусственные ферменты — нуклеазы (ZFN).

Печень лабораторных мышей инфицировали вирусами AAV. Как известно, печень синтезирует белки плазмы, в частности фактор свёртывания IX, который кодируется геном F9. Если исправить последовательность F9, то фактор свёртывания начнёт вырабатываться в печени, как у здоровой особи.

После генотерапии у мышей уровень фактора в крови вырос до нормы. За 8 месяцев не было выявлено никаких побочных эффектов. Более подробно о лечении гемофилии генотерапией.

Если вы не можете самостоятельно рассчитать нужное количество фактора IX для остановки того или иного кровотечения вы можете воспользоваться калькулятором дозировки фактора IX

Получить код
Категория: Гемофилия B
Вернуться
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.
Имя:*
E-Mail:*
Полужирный Наклонный текст Подчёркнутый текст Зачёркнутый текст | Выравнивание по левому краю По центру Выравнивание по правому краю | Вставка смайликов Выбор цвета | Скрытый текст Вставка цитаты Преобразовать выбранный текст из транслитерации в кириллицу Вставка спойлера
Введите код: *
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив