Гемофилия - Украина

Обратите внимание
Календарь
«    Август 2019    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 1234
567891011
12131415161718
19202122232425
262728293031 
У нас на сайте
Всего на сайте: 2
Гостей: 0
Пользователи: - отсутствуют
Роботы: crawl Bot, Yandex Bot

Опрос пользователей
С какой вы области?
» » Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

  • 2-08-2019, 09:24
  • 21
  • 0
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)
Клинико-фармакологическая группа:

Антитела моноклональные.
Код АТХ:
В02ВХ06

Торговое наименование:
Гемлибра

Международное непатентованное наименование:
Эмицизумаб

Лекарственная форма:
Раствор для подкожного введения

Состав:
1 флакон с 1 мл раствора для подкожного введения (30 мг/1 мл) содержит:
действующее вещество: эмицизумаб – 30 мг;
вспомогательные вещества: L-гистидин – 3.1 мг, L-аспарагиновая кислота до pH 6.0, L-аргинин – 26.1 мг, полоксамер 188 – 0.5 мг, вода для инъекций до 1 мл.

1 флакон с 0.4 мл раствора для подкожного введения (60 мг/0.4 мл) содержит:
действующее вещество: эмицизумаб – 60 мг;
вспомогательные вещества: L-гистидин – 1.2 мг, L-аспарагиновая кислота до pH 6.0, L-аргинин – 10.5 мг, полоксамер 188 – 0.2 мг, вода для инъекций до 0.4 мл.

1 флакон с 0.7 мл раствора для подкожного введения (105 мг/0.7 мл) содержит:
действующее вещество: эмицизумаб – 105 мг;
вспомогательные вещества: L-гистидин – 2.2 мг, L-аспарагиновая кислота до pH 6.0, L-аргинин – 18.3 мг, полоксамер 188 – 0.4 мг, вода для инъекций до 0.7 мл.

1 флакон с 1 мл раствора для подкожного введения (150 мг/1 мл) содержит:
действующее вещество: эмицизумаб – 150 мг;
вспомогательные вещества: L-гистидин – 3.1 мг, L-аспарагиновая кислота до pH 6.0, L-аргинин – 26.1 мг, полоксамер 188 – 0.5 мг, вода для инъекций до 1 мл.

Описание:
Прозрачная или опалесцирующая, от бесцветного до желтоватого цвета жидкость.

Фармакодинамика:
Механизм действия
Эмицизумаб представляет собой биспецифичные гуманизированные моноклональные антитела на основе иммуноглобулина G4 (IgG4), продуцируемые клетками яичников китайского хомячка по технологии рекомбинантной ДНК.
Эмицизумаб связывает активированный фактор IX с фактором X для восполнения функции отсутствующего активированного фактора VIII, который необходим для эффективного гемостаза.
Эмицизумаб не имеет структурного сходства или гомологичных последовательностей с фактором VIII (FVIII) и, соответственно, не индуцирует, и не усиливает образование прямых ингибиторов FVIII.
Гемофилия А – это сцепленное с Х-хромосомой наследственное нарушение свертывания крови вследствие функционального дефицита FVIII, что приводит к кровоизлияниям в суставы, мышцы или внутренние органы, спонтанным или при случайных травмах, а также хирургических вмешательствах. Профилактика препаратом Гемлибра укорачивает активированное частичное тромбопластиновое время (аЧТВ) и увеличивает показатель активности FVIII, определяемый по хромогенному методу с использованием других человеческих факторов свертывания.
Данные фармакодинамические маркеры не отражают истинный гемостатический эффект эмицизумаба in vivo (аЧТВ чрезмерно укорочено, показатель активности FVIII может быть завышен), однако они указывают на наличие у эмицизумаба прокоагулянтного эффекта.
Иммуногенность
При применении препарата Гемлибра возможно развитие иммунного ответа. В клинических исследованиях эмицизумаба методом иммуноферментного анализа (ИФА, ELISA) у 2.1% пациентов были обнаружены антитела к эмицизумабу, не оказывавшие нейтрализующего действия.
Результаты анализа иммуногенности, в частности, количество пациентов с положительным результатом ИФА на антитела к эмицизумабу, могут зависеть от различных факторов, таких как чувствительность и специфичность анализа, манипуляции с забранными образцами, время забора образцов, сопутствующие препараты и характер основного заболевания. Исходя из этих соображений, сравнение частоты обнаружения антител к эмицизумабу и частоты обнаружения антител к другим биологическим препаратам может оказаться неинформативным.
Доклинические данные по безопасности
Доклинические исследования не выявили специфических рисков для человека.
Канцерогенность, генотоксичностъ, репродуктивная токсичность
Не изучались.
Влияние на фертильность
Эмицизумаб не вызывал каких-либо токсикологических изменений в репродуктивных органах самцов и самок яванских маках при подкожном введении в дозе до 30 мг/кг/неделю продолжительностью до 26 недель, а также при внутривенном введении в дозах до 100 мг/кг/неделю в течение 4-х недель.
Прочее
Уровни цитокинов, высвобождающихся под действием эмицизумаба были аналогичны таковым для других антител, обладающих низким риском индукции цитокинов, в исследовании in vitro с использованием цельной крови здоровых взрослых добровольцев.

Фармакокинетика
Фармакокинетику эмицизумаба определяли посредством некомпартментного анализа данных, полученных у здоровых добровольцев, и популяционного фармакокинетического анализа данных, полученных у пациентов с гемофилией А. Дополнительные описательные данные о минимальной концентрации препарата в плазме (Ctrough) у пациентов детского возраста с гемофилией А с ингибиторами фактора VIII были получены после проведения популяционного фармакокинетического анализа.
Всасывание
Полупериод всасывания после подкожного введения препарата пациентам с гемофилией А составил 1.7 дней.
Средние минимальные концентрации (± стандартное отклонение, СО) эмицизумаба в плазме повышались в течение первых 4-х недель и достигали значений 54.6±14.3 мкг/мл на 5-й неделе после многократных подкожных инъекций препарата в дозе 3 мг/кг один раз в неделю пациентам с гемофилией А. Впоследствии, во время введения препарата в дозе 1.5 мг/кг один раз в неделю, минимальная концентрация эмицизумаба в плазме продолжала оставаться на уровне ~50 мкг/мл (см. рис 1 ниже).

Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)


Прогнозируемые средние минимальная концентрация (Ctrough) и максимальная концентрация (Сmax) (±СО) в равновесном состоянии составили 52.2±13.5 мкг/мл и 56.5±13.5 мкг/мл, соответственно. Среднее отношение (±СО) Cmax/Ctrough в равновесном состоянии составило 1.07±0.03.
У здоровых добровольцев абсолютная биодоступность после подкожного введения препарата в дозе 1 мг/кг варьировала от 80.4% до 93.1% в зависимости от места введения. Профили фармакокинетики после подкожного введения эмицизумаба в область живота, верхнюю часть наружной поверхности плеча и бедро были сходными. Препарат можно вводить поочередно в указанные области.
Распределение
После однократного внутривенного введения эмицизумаба в дозе 0.25 мг/кг здоровым добровольцам объем распределения в равновесном состоянии составил 106 мл/кг (т.е. 7.4 л для взрослого человека с массой тела 70 кг). Препарат не предназначен для внутривенного введения.
У пациентов с гемофилией А после многократных подкожных инъекций кажущийся объем распределения, рассчитанный согласно данным популяционного фармакокинетического анализа, составил 11.4 л.
Метаболизм
Метаболизм эмицизумаба не изучался. Антитела IgG преимущественно подвергаются катаболизму путем лизосомального протеолиза, затем продукты распада антител (аминокислоты) выводятся или используются организмом.
Выведение
После внутривенного введения эмицизумаба в дозе 0.25 мг/кг здоровым добровольцам общий клиренс составил 3.26 мл/кг/сутки (т.е. 0.228 л/сутки у взрослого с массой тела 70 кг); средний период полувыведения – 26.7 дней.
После однократного подкожного введения здоровым добровольцам период полувыведения составлял примерно 4-5 недель.
После многократных подкожных инъекций препарата пациентам с гемофилией А кажущийся клиренс составил 0.244 л/сутки, кажущийся период полувыведения – 27.8 дней.
Линейность дозы
Эмицизумаб демонстрировал пропорциональную дозе фармакокинетику у пациентов с гемофилией А при подкожном введении в диапазоне доз 0.3-3 мг/кг один раз в неделю.

Особые группы пациентов
Пациенты с нарушением функции почек:
Безопасность и эффективность препарата Гемлибра у пациентов с нарушением функции почек отдельно не изучались. Доступные данные по применению препарата Гемлибра у пациентов с нарушением функции почек легкой степени тяжести ограничены. Данные по применению препарата Гемлибра у пациентов с нарушением функции почек средней и тяжелой степени отсутствуют. Препарат Гемлибра представляет собой моноклональное антитело и выводится из организма путем катаболизма, а не почками. Таким образом, считается, что изменение дозы у пациентов с нарушением функции почек не потребуется.
Пациенты с нарушением функции печени:
Специальных исследований по изучению влияния нарушения функции печени на фармакокинетику эмицизумаба не проводилось. Большинство пациентов с гемофилией А, вошедших в популяционный анализ фармакокинетики, имели нормальную функцию печени (билирубин и аспартатаминотрансфераза (ACT) ≤верхней границы нормы (ВГН)) или нарушение функции печени легкой степени тяжести (билирубин ≤ВГН и ACT >ВГН или билирубин <1.0-1.5 х ВГН и любая активность ACT). Данные по применению препарата Гемлибра у пациентов с нарушением функции печени средней степени тяжести ограничены. Данные по применению препарата Гемлибра у пациентов с нарушением функции печени тяжелой степени отсутствуют. Нарушение функции печени легкой степени тяжести не оказывало влияния на фармакокинетику эмицизумаба. Нарушение функции печени определяли согласно критериям Национального Института Онкологии для дисфункции печени.
Препарат Гемлибра представляет собой моноклональное антитело и выводится из организма путем катаболизма, а не путем печеночного метаболизма. Таким образом, считается, что изменение дозы у пациентов с нарушением функции печени не потребуется.
Пациенты детского возраста:
Влияние возраста на фармакокинетику эмицизумаба оценивали в популяционном фармакокинетическом анализе у детей (<12 лет) и подростков (12-17 лет) с гемофилией А. Дополнительный описательный анализ данных по фармакокинетике проводили у детей (от ≥2 лет до ≤12 лет) и младенцев (от 1 месяца до ≤2 лет) с гемофилией А с ингибиторами фактора VIII. Возраст не оказывал влияния на фармакокинетику эмицизумаба.
Пациенты пожилого возраста:
Влияние возраста на фармакокинетику эмицизумаба оценивали в популяционном фармакокинетическом анализе, включавшего пациентов ≥65-<75 лет. Клиренс препарата увеличивался с возрастом, однако клинически значимых различий в фармакокинетике эмицизумаба у пациентов 1 мл и ≤2 мл следует использовать Шприц 2-3 мл.
Если для введения назначенной дозы требуется извлечение препарата из нескольких флаконов в один шприц, см. информацию ниже (подраздел «Объединение флаконов»).
Нельзя объединять флаконы, содержащие препарат в разной концентрации.
После переноса из флакона в шприц лекарственный препарат следует использовать немедленно, так как он не содержит антимикробных консервантов.

Подготовка к использованию препарата:
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

  • Перед применением оставьте флакон нагреться при комнатной температуре в течение приблизительно 15 минут на чистой плоской поверхности вдали от прямых солнечных лучей.
  • Не пытайтесь согревать флакон любым другим способом.
  • Вымойте руки водой с мылом.


Выбор и подготовка места инъекции:
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Тщательно обработайте намеченное место инъекции спиртовой салфеткой.
- Подождите примерно 10 секунд, пока обработанный участок подсохнет. Не касайтесь этой области до выполнения инъекции. Запрещается обмахивать или обдувать очищенный участок.
Инъекции рекомендуется производить:
- в переднюю и среднюю поверхность бедра;
- в нижнюю часть живота, за исключением области диаметром пять сантиметров непосредственно вокруг пупка;
- в верхнюю часть наружной поверхности плеча (только если инъекция производится лицом, ухаживающим за пациентом).
- Необходимо каждый раз менять место инъекции (при проведении инъекции рекомендуется отступать не менее чем на 2.5 сантиметра от области предыдущей инъекции).
- Следует избегать участков, которые могут подвергаться раздражению ремнем или поясом одежды. Не следует вводить препарат в родимые пятна, ткани рубцов, гематомы, в места с уплотнением, повреждением, в участки с чувствительной кожей, покраснением.

Важная информация об обращении со шприцем:
- После удаления колпачка не прикасайтесь к иглам и не кладите их на какую-либо поверхность.
- После заполнения шприца раствором препарата он должен быть использован немедленно.
- Подкожная инъекция должна быть завершена не позднее чем через 5 минут после удаления колпачка с инъекционной иглы. Не следует вводить препарат, если Вы дотронулись иглой до какой-либо поверхности.
- Инструкции по утилизации использованных шприцев см. ниже в подразделе «Рекомендации по утилизации».

Важная информация после инъекции
- Не растирайте место введения после завершения инъекции.
- Если Вы увидели капли крови после завершения инъекции, следует надавить стерильным ватным или марлевым тампоном на место инъекции, как минимум, в течение 10 секунд, пока кровотечение не прекратится.
- Если у Вас возникла гематома (небольшое подкожное кровотечение), следует также приложить пакет со льдом и слегка надавить на этот участок. Если кровотечение не останавливается, обратитесь к медицинскому работнику.

Подготовка к введению препарата:
Шаг 1. Снятие колпачка и очистка верхней части флакона
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

Снимите колпачок с флакона.
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

Очистите верхнюю часть пробки флакона спиртовой салфеткой.
Поместите колпачок от флакона в защищенный от проколов контейнер.

Шаг 2. Присоединение иглы для переноса к шприцу*
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

[b- ]Надавите и поворачивайте иглу для переноса по часовой стрелке до тех пор[/b], пока она не будет полностью присоединена к шприцу. * Здесь и далее на рисунках представлены шприц и иглы с соединением Луер-Лок. Однако, в случае, если шприц и/или иглы с соединением Луер-Лок недоступны, могут быть использованы шприц и/или иглы с соединением Луер-Слип. В случае использования шприца и/или игл с соединением Луер-Слип также см. соответствующие инструкции по применению, разработанные производителями, в отношении особенностей присоединения/отсоединения таких медицинских изделий.
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Медленно оттяните поршень и наберите то количество воздуха, которое будет равно объему назначенной дозы.

Шаг 3. Снятие колпачка с иглы для переноса
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Держите шприц за цилиндр, при этом игла для переноса должна быть направлена вверх.
- Аккуратно потяните за колпачок иглы для переноса. Движение должно быть направлено от себя. Не выбрасывайте колпачок, положите его на плоскую поверхность. Необходимо надеть колпачок на иглу для переноса после извлечения препарата из флакона.
- Не прикасайтесь к концу иглы и не помещайте ее на какую-либо поверхность после снятия колпачка.

Шаг 4. Введение воздуха во флакон
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Поставьте флакон на плоскую рабочую поверхность и введите иглу для переноса, присоединенную к шприцу, непосредственно в центр пробки флакона.
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Переверните флакон вместе с находящейся в нем иглой.
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Направьте иглу вверх и надавите на поршень, чтобы выпустить воздух из шприца поверх раствора.
- Удерживайте палец нажатым на поршне шприца.
- Не вводите воздух непосредственно в раствор, поскольку это может привести к образованию пузырьков воздуха.

Шаг 5. Перенос препарата в шприц
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Опустите конец иглы так, чтобы он находился в растворе.
- Медленно тяните поршень для заполнения шприца объемом раствора больше назначенной дозы.
- Будьте осторожны, чтобы не вытянуть поршень из шприца.
Важно! Если объем назначенной дозы больше объема препарата во флаконе извлеките весь раствор из флакона (см. подраздел «Объединение флаконов»).

Шаг 6. Удаление пузырьков воздуха
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Удерживая иглу во флаконе, проверьте шприц на предмет крупных пузырьков воздуха. Слишком большие пузырьки воздуха могут уменьшить дозу, которую необходимо получить.
- Удалите большие пузырьки воздуха следующим образом: аккуратно постукивайте пальцами по цилиндру шприца до тех пор, пока пузырьки воздуха не переместятся в верхнюю часть шприца. Переместите конец иглы поверх раствора и медленно надавите на поршень для удаления пузырьков воздуха из шприца.
- Если объем препарата в шприце равен или меньше назначенной дозы, переместите конец иглы, чтобы он находился в растворе, и медленно оттягивайте поршень до тех пор, пока в шприц не будет набран объем препарата больше назначенной дозы.
- Будьте осторожны, чтобы не вытянуть поршень из шприца.
- Следует повторять вышеуказанные шаги до тех пор, пока не будут удалены все большие пузырьки воздуха.

Примечание: Убедитесь, что набрано достаточное количество препарата в шприц для получения назначенной дозы, перед тем как перейти к следующему шагу. Если не удается извлечь раствор из флакона полностью, переверните флакон вертикально, чтобы набрать оставшееся количество.
Нельзя использовать иглу для переноса, чтобы сделать инъекцию, так как это может нанести вред, а именно, привести к возникновению кровотечения и боли!

Введение препарата:
Шаг 7. Закрытие колпачка на игле для переноса
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Извлеките иглу для переноса, присоединенную к шприцу, из флакона.
- Одной рукой задвиньте иглу для переноса в колпачок и поднимите зачерпывающим движением таким образом, чтобы колпачок закрывал иглу для переноса.
- После этого надавите одной рукой на колпачок по направлению к шприцу, чтобы полностью присоединить его, для предотвращения случайного укола иглой.

Шаг 8. Обработка места инъекции
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Выберите место инъекции и обработайте его спиртовой салфеткой.

Шаг 9. Удаление иглы для переноса
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Для извлечения иглы для переноса из шприца поверните ее против часовой стрелки и аккуратно потяните.
- Поместите использованную иглу для переноса в защищенный от проколов контейнер.

Шаг 10. Присоединение инъекционной иглы** к шприцу
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Надавите и поворачивайте инъекционную иглу по часовой стрелке до тех пор, пока она не будет полностью присоединена к шприцу.

** Здесь и далее на рисунках представлена инъекционная игла с предохранителем. Однако, также допускается применение инъекционной иглы без предохранителя. В случае использования иглы без предохранителя также см. соответствующую инструкцию по применению, разработанную производителем, в отношении особенностей обращения с такой иглой.

Шаг 11. Смещение предохранителя с инъекционной иглы
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Сдвиньте предохранитель с инъекционной иглы по направлению к цилиндру шприца.

Шаг 12. Снятие колпачка с инъекционной иглы
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Осторожно потяните колпачок инъекционной иглы по направлению от шприца.
- Поместите колпачок в защищенный от проколов контейнер.
- Не прикасайтесь к концу иглы и не допускайте соприкосновения какой-либо поверхности с концом иглы.
- Инъекция должна быть завершена не позднее чем через 5 минут после удаления колпачка с инъекционной иглы.

Шаг 13. Регулировка положения поршня до назначенной дозы
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Медленно надавливайте на поршень для достижения деления на шприце, соответствующего назначенной дозе.
- Убедитесь, что верхняя кромка поршня находится вровень с делением на шприце, соответствующим назначенной дозе.

Шаг 14. Подкожная инъекция
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Сожмите место инъекции и, не нажимая на поршень, быстрым твердым движением полностью введите иглу в кожную складку под углом 45-90°.
- Удерживая положение шприца, отпустите место инъекции.

Шаг 15. Введение препарата
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Плавно нажимая на поршень, медленно введите весь лекарственный препарат.
- Извлеките иглу, присоединенную к шприцу, из места инъекции под тем же углом, под которым производилось введение.

Шаг 16. Закрытие инъекционной иглы предохранителем
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Передвиньте предохранитель вперед на 90° по направлению от цилиндра шприца.
- Удерживая шприц одной рукой, прижимайте предохранитель к плоской поверхности быстрым твердым движением, до тех пор, пока не услышите щелчок.
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Если Вы не услышали щелчок, проверьте, закрывает ли предохранитель иглу полностью.
- Всегда держите пальцы за предохранителем и вдали от самой инъекционной иглы.
- Не отсоединяйте инъекционную иглу.

Шаг 17. Утилизация шприца и иглы
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Поместите все использованные иглы и шприцы в защищенный от проколов контейнер сразу после использования. Более подробная информация – см. подраздел «Рекомендации по утилизации».
- Не пытайтесь извлечь использованную инъекционную иглу из использованного шприца.
- Не надевайте повторно колпачок на инъекционную иглу.

Важно: всегда храните защищенный от проколов контейнер в недоступном для детей месте.

Объединение флаконов:
Если необходимо использовать более 1 флакона для получения назначенной дозы, см. нижеперечисленные шаги после извлечения препарата из первого флакона.

Шаг А. Закрытие колпачка на игле для переноса
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Извлеките иглу для переноса, присоединенную к шприцу, из флакона.
- Одной рукой задвиньте иглу для переноса в колпачок и поднимите зачерпывающим движением, таким образом, чтобы колпачок закрывал иглу для переноса.
- После этого надавите одной рукой на колпачок по направлению к шприцу, чтобы полностью присоединить его, для предотвращения случайного укола иглой.

Шаг Б. Удаление иглы для переноса
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Для извлечения иглы для переноса из шприца поверните ее против часовой стрелки и аккуратно потяните.
- Поместите использованную иглу для переноса в защищенный от проколов контейнер.

Шаг В. Присоединение новой иглы для переноса к шприцу
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

Примечание: Необходимо использовать новую иглу для переноса каждый раз при извлечении раствора из нового флакона.
- Надавите и поворачивайте новую иглу для переноса по часовой стрелке до тех пор, пока она не будет полностью присоединена к шприцу.
- Медленно оттяните поршень и наберите воздух в шприц.

Шаг Г. Снятие колпачка с иглы для переноса
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Держите шприц за цилиндр, при этом игла для переноса должна быть направлена вверх.
- Аккуратно потяните за колпачок иглы для переноса. Движение должно быть направлено от себя. Не выбрасывайте колпачок; положите его на плоскую поверхность. Необходимо надеть колпачок на иглу для переноса после извлечения препарата из флакона.
- Не прикасайтесь к концу иглы.

Шаг Д. Введение воздуха во флакон
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Поставьте флакон на плоскую рабочую поверхность и введите иглу для переноса, присоединенную к шприцу, непосредственно в центр пробки флакона.
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Переверните флакон вместе с находящейся в нем иглой.
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Направьте иглу вверх и надавите на поршень, чтобы выпустить воздух из шприца поверх раствора.
- Удерживайте палец нажатым на поршне шприца.
- Не вводите воздух непосредственно в раствор, поскольку это может привести к образованию пузырьков воздуха.

Шаг Е. Перенос препарата в шприц
Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab)

- Опустите конец иглы так, чтобы он находился в растворе.
- Медленно тяните поршень для того, чтобы заполнить шприц объемом раствора больше объема назначенной дозы.
- Будьте осторожны, чтобы не вытянуть поршень из шприца.

Примечание: Убедитесь, что набрано достаточное количество препарата в шприц для получения назначенной дозы, перед тем как перейти к следующему шагу. Если не удается извлечь раствор из флакона полностью, переверните флакон вертикально, чтобы набрать оставшееся количество.
Нельзя использовать иглу для переноса, чтобы сделать инъекцию, так как это может нанести вред, а именно, привести к возникновению кровотечения и боли!
Повторяйте шаги А-Е с каждым дополнительным флаконом до тех пор, пока в шприц не будет набран объем препарата больше объема назначенной дозы. После этого, не вынимайте иглу для переноса из флакона и вернитесь к шагу 6. Завершите оставшиеся шаги.

Рекомендации по утилизации:
Все использованные шприцы, флаконы, иглы, колпачки от флаконов и инъекционных игл должны быть помещены в защищенный от проколов контейнер сразу после использования. Иглы и шприцы нельзя использовать повторно.
Не следует утилизировать открытые иглы и шприцы с бытовыми отходами.
Если защищенный от проколов контейнер недоступен, можно использовать контейнер для сбора твердых бытовых отходов, который:
• сделан из прочного пластика;
• может быть закрыт плотной защищенной от проколов крышкой, чтобы острые предметы были изолированы;
• вертикальный и устойчивый в ходе использования;
• герметичен;
• промаркирован надлежащим образом для предупреждения о содержании опасных отходов.
Когда защищенный от проколов контейнер практически заполнен, необходимо следовать локальным правилам для корректной утилизации такого контейнера.
Нельзя помещать использованный контейнер для острых предметов в бытовые отходы, за исключением случаев, когда это допустимо по локальным правилам. Нельзя подвергать использованный контейнер для острых предметов переработке.

Побочное действие:
Профиль безопасности оценен исходя из объединенных данных клинических исследований профилактики препаратом Гемлибра у взрослых (≥8 лет), подростков (от ≥12 лет – до <18 лет), детей (от ≥2 лет – до 100 Ед/кг/24 ч в течение ≥24 ч. Ни в одном из случаев не потребовалось проведения антикоагулянтной терапии, что не характерно для обычной тактики лечения тромботических явлений. Признаки улучшения состояния пациентов или разрешения явлений наблюдались после отмены аКПК.
За пациентами, одновременно получающими профилактику препаратом Гемлибра и аКПК, следует наблюдать на предмет развития тромбоэмболии. Лечащий врач должен немедленно отменить аКПК и прервать терапию препаратом Гемлибра при возникновении клинических симптомов, получении данных визуализирующих исследований и/или лабораторных показателей, соответствующих тромботическим явлениям, и провести лечение в соответствии с клиническими показаниями. После полного разрешения тромботического явления лечащий врач и пациент/лицо, осуществляющее уход за пациентом, должны оценить соотношение пользы и риска возобновления профилактики препаратом Гемлибра на индивидуальной основе.
В случае если пациенту, получающему профилактику препаратом Гемлибра, показан препарат шунтирующего действия, см. приведенные ниже рекомендации по дозированию препаратов шунтирующего действия.

Рекомендации по применению препаратов шунтирующего действия у пациентов, получающих профилактику препаратом Гемлибра
Лечение препаратами шунтирующего действия следует отменить за день до начала терапии препаратом Гемлибра.
Лечащие врачи должны обсуждать точные дозы и график введения препаратов шунтирующего действия со всеми пациентами и/или лицами, осуществляющими уход за пациентами, если их применение требуется во время профилактики препаратом Гемлибра. Препарат Гемлибра повышает способность крови к свертыванию. Следовательно, необходимая доза препарата шунтирующего действия может быть ниже таковой, используемой при отсутствии профилактики препаратом Гемлибра. Длительность лечения препаратами шунтирующего действия и их дозирование будут зависеть от локализации и объема кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Применения аКПК следует избегать, за исключением случаев, когда другие варианты лечения/альтернативные средства недоступны. Если пациенту, получающему профилактику препаратом Гемлибра, показано применение аКПК, начальная доза аКПК не должна превышать 50 Ед/кг. Если кровотечение не удается остановить с помощью начальной дозы аКПК до 50 Ед/кг, следует ввести дополнительные дозы аКПК под руководством или наблюдением медицинского работника, а общая доза аКПК не должна превышать 100 Ед/кг за первые 24 часа лечения.
При рассмотрении вопроса о продолжении терапии аКПК после введения максимальной дозы 100 Ед/кг в течение первых 24 часов лечащие врачи должны тщательно сопоставить риск развития ТМА и тромбоэмболии и риск кровотечения.
В клинических исследованиях не наблюдалось случаев ТМА или тромботических явлений при использовании только активированного рекомбинантного человеческого фактора VII (rFVIIa) у пациентов, получавших профилактику препаратом Гемлибра.
Следует соблюдать данные указания по дозированию препарата шунтирующего действия как минимум в течение 6 месяцев после прекращения профилактики препаратом Гемлибра.

Влияние на лабораторные показатели свертываемости крови
Препарат Гемлибра искажает результаты клоттинговых лабораторных анализов, основанных на внутреннем пути свертывания, в том числе результаты анализа на активированное время свертывания (АВС), анализ аЧТВ и все анализы, основанные на аЧТВ, в частности на одноэтапный анализ активности FVIII (см. таблицу ниже). В целом, результаты клоттинговых лабораторных анализов, основанных на внутреннем пути свертывания, не следует использовать с целью мониторинга активности препарата Гемлибра, определения дозы препаратов заместительной терапии, содержащих факторы свертывания, или антикоагулянтных препаратов, или измерения титров ингибиторов FVIII. Лабораторные анализы, на результаты которых применение препарата Гемлибра влияния не оказывает, также приведены в таблице ниже.

Таблица. Анализы на свертываемость крови, на результаты которых влияет или не влияет применение препарата Гемлибра.










Результаты, искажающиеся при применении препарата Гемлибра Результаты, не искажающиеся при применении препарата Гемлибра
- аЧТВ.
- Бетесда тесты (клоттинговые) для определения титров ингибиторов FVIII.
- Одноэтапные, основанные на аЧТВ, анализы одного из факторов свертывания крови (например, активность FVIII).
- Основанный на аЧТВ анализ на устойчивость к действию активированного протеина С (APC-R).
- Активированное время свертывания (АВС).
- Бетесда тесты (хромогенный анализ с использованием бычьих факторов свертывания) для определения титров ингибиторов FVIII.
- Тромбиновое время.
- Одноэтапные, основанные на измерении протромбинового времени (ПВ), анализы одного из факторов свертывания крови.
- Хромогенные анализы одного из факторов свертывания крови, за исключением FVIII*.
- Иммунные анализы (например, ELISA, турбидиметрический метод).
- Генетические анализы факторов свертывания (например, анализ фактора V Лейдена, протромбина 20210).

* Важные положения касательно хромогенных анализов активности FVIII см. в разделе «Взаимодействие с другими лекарственными средствами».

Особые группы пациентов
Пациенты детского возраста
Данные по фармакокинетике, безопасности и эффективности препарата Гемлибра были получены у пациентов в возрасте младше 18 лет. Результаты оценки безопасности и эффективности соответствовали таковым, наблюдавшимся у взрослых.

Инструкции по уничтожению неиспользованного препарата или препарата с истекшим сроком годности
Попадание лекарственного препарата в окружающую среду должно быть сведено к минимуму. Не следует утилизировать препарат с помощью сточных вод или вместе с бытовыми отходами. Уничтожение неиспользованного препарата или препарата с истекшим сроком годности должно проводиться в соответствии с локальными требованиями.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами:
Данные о влиянии препарата Гемлибра на способность к вождению транспортных средств и работу с машинами и механизмами отсутствуют.

Форма выпуска:
Раствор для подкожного введения 30 мг/мл, 150 мг/мл
По 30 мг/1 мл или 60 мг/0.4 мл, или 105 мг/0.7 мл, или 150 мг/1 мл препарата во флакон бесцветного стекла (гидролитический класс 1 ЕФ), укупоренный пробкой из бутилкаучука, ламинированного фторполимером, обжатый алюминиевым колпачком и закрытый пластмассовой крышкой. На флакон наклеивают многослойную этикетку.
1 флакон с препаратом вместе с инструкцией по применению помещают в картонную пачку.

Срок годности:
2 года 6 месяцев.
Не использовать по истечении срока годности, указанного на упаковке.

Условия хранения:
Хранить при температуре 2-8°С в картонной пачке для защиты от света.
Не замораживать.
Не встряхивать.
Хранить в недоступном для детей месте.

Условия отпуска:
По рецепту.

Владелец Регистрационного удостоверения:
Ф. Хоффманн-Ля Рош Лтд., Швейцария
F. Hoffmann-La Roche Ltd, Grenzacherstrasse 124, 4070 Basel, Switzerland

Производитель:
Чугай Фарма Мануфектуринг Ко. Лтд., Япония
Chugai Pharma Manufacturing Со. Ltd, 16-3 Kiyohara Kogyodanchi, Utsunomiya City, Tochigi, 321-3231, Japan

Фасовщик (первичная упаковка):
Чугай Фарма Мануфектуринг Ко. Лтд., Япония
Chugai Pharma Manufacturing Со. Ltd, 16-3 Kiyohara Kogyodanchi, Utsunomiya City, Tochigi, 321-3231, Japan

Упаковщик (вторичная/потребительская упаковка):
Ф. Хоффманн-Ля Рош Лтд., Швейцария
F. Hoffmann-La Roche Ltd, Wurmisweg, 4303 Kaiseraugst, Switzerland

Выпускающий контроль качества:
Ф. Хоффманн-Ля Рош Лтд., Швейцария
F. Hoffmann-La Roche Ltd, Wurmisweg, 4303 Kaiseraugst, Switzerland

Цена на Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab):
193657 грн. ( р-р д/подкожн. введ. 150 мг/мл, 0,4 мл фл. / 1 шт.)
(Цена актуальна на момент опубликования).

Внимание!!!

Перед использованием препарата Гемлибра, Хемлибра (Эмицизумаб) / Hemlibra (Emicizumab) вы должны проконсультироваться с врачом. Данная инструкция по применению приведена в свободном переводе и предназначена исключительно для ознакомления. Для получения более полной информации просим обращаться к аннотации производителя.


Получить код
Категория: Факторы крови
Вернуться
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.
Имя:*
E-Mail:*
Полужирный Наклонный текст Подчёркнутый текст Зачёркнутый текст | Выравнивание по левому краю По центру Выравнивание по правому краю | Вставка смайликов Выбор цвета | Скрытый текст Вставка цитаты Преобразовать выбранный текст из транслитерации в кириллицу Вставка спойлера
Введите код: *
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив